Cieľom respiračnej fyzioterapie (dychová rehabilitácia) CF pacienta je zlepšovať a udržiavať kvalitu jeho života udržiavaním priechodnosti dýchacích ciest. Je nevyhnutné, aby bola fyzioterapia ako súčasť komplexnej liečby cystickej fibrózy realizovaná denne a presne podľa odporúčania fyzioterapeuta. Rozsah a formy fyzioterapie sa modifikujú podľa veku pacienta, jeho momentálneho zdravotného stavu a možností, ktoré rodina pacienta má. Ideálna situácia nastáva vo chvíli, keď sa fyzioterapia stane životným štýlom CF pacienta a jeho rodiny.

U CF pacientov sa v dôsledku genetického defektu tvorí v pľúcach a dýchacích cestách hustý, lepkavý, patologický hlien, ktorého hustota a množstvo sa ešte zhoršia, ak sa v ňom usídlia rezistentné baktérie, ktorých sa CF pacient zvyčajne aj napriek množstvu antibiotík nevie zbaviť.

Úlohou hlienu je prirodzená očista dýchacích ciest spolu s riasinkami, ktoré zdravý hlien u zdravých ľudí spolu s nečistotami posúvajú smerom von. U CF pacientov tento proces nefunguje, a preto musia každodenne prevádzať respiračnú fyzioterapiu.

Náplňou fyzioterapie sú drenážne techniky zamerané na zníženie bronchiálnej obštrukcie, zlepšenie ventilačných parametrov, hygienu horných a dolných dýchacích ciest, ako aj cvičenia zamerané na koordináciu dýchania s pohybmi končatín a trupu a cvičenia zvyšujúce a udržiavajúce kondíciu.

  1. Hygiena horných dýchacích ciest

Preplach nosa (néti) je procedúra, pri ktorej si pacient pomocou nosnej sprchy nalieva sterilný fyziologický roztok do jednej nosnej dierky a po vysmrkaní do druhej. Osmotický tlak fyziologického roztoku umožní odstrániť hlien z nosových dutín a oblasti dychovej štrbiny. Pravidelnou aplikáciou néti sa dosahuje lepšia priechodnosť nosových prieduchov a pozastavenie tvorby adenoidných vegetácií.

Loptičková facilitácia – je sústava akupresúrnych bodov pospájaných do dráh na tvári. Cieľom jej aplikácie je uvoľnenie napätia hladkej svaloviny dutín, mimických svalov a ich úponov pod pokožkou ako aj zníženie opuchov slizníc v dutinách.

Tvárová gymnastika zachováva pružnosť oronazálnej uzdičky, pružnosť mimických svalov a jazyka, rozsah pohybu temporomandibulárneho kĺbu. Hypertonus jazyka ovplyvňuje funkciu mimického svalstva a dychovej štrbiny. (Máček, Smolíková 2002)

  1. Hygiena dolných dýchacích ciest

2.1. Inhalačná terapia je spôsob, ako dostať lieky čo najefektívnejšie do dýchacích ciest a pľúc. Najčastejšie inhalovanými liečivami u CF sú lieky, ktoré riedia hustý lepkavý hlien – mukolytiká, rekombinantná ľudská DN-áza (Pulmozyme), hypertonický roztok 3 – 7 %, bronchodilatanciá a antibiotiká. Veľký dôraz sa kladie na nácvik správnej techniky inhalácie fyzioterapeutom.

ZP uhrádzajú inhalátor PARI XBoy. Na trhu je už skoro 20 rokov inovatívny inhalátor e-Flow, ktorý je efektívnejší, avšak ZP ho neuhrádzajú. Špeciálna membrána tvorí jemnejší aerosol, ktorý nedráždi, a skracuje čas strávený pri inhaláciách na tretinu (Z 10 – 20 minút na 3 – 7 minút). Pri inhalovaní 2 – 5 x denne celý život je to množstvo hodín. Inhalátory vydržia cca 5 – 10 rokov.

2.2. Respiračný handling – je sústava hmatov, polôh  a uchopení dieťaťa  s cieľom vzniku svalového reťazenia, ktoré aktivuje hlboký stabilizačný systém chrbtice a navodí fyziologické dychové pohyby na hrudníku. (Hromádková  2002). Vplyvom gravitácie, hmotnosti dieťaťa a pružnej gumenej podložky vzniká optimálna situácia pre stimulovanie správnej dychovej práce svalov. Uvoľnený sekrét z dýchacích ciest jemne odsávame nazálnou sondou.

2.3. Reflexné dýchanie – je technika, ktorá vychádza z Vojtovho princípu reflexnej lokomócie (Vojta, 1995). Rovnako ako respiračný handling, využíva reflexné dýchanie, ontogenetické princípy vývojovej kineziológie s prihliadnutím na špecifickosť dýchania a pohybové možnosti posturálneho systému.(Smolíková 2002).

2.4. Autogénna drenáž (AD) – je cieľavedomá  práca s dychom a dychovými pauzami. Dychová práca sa pohybuje od kľudového dychového objemu až po inspiračný rezervný objem. Počas drenáže sa hlien mobilizuje, zbiera a v záverečnej fáze evakuuje z dýchacích ciest. Výsledkom sú maximálne otvorené a ventilované  periférne dýchacie cesty (Chevallier 1995).

2.5. Aktívny cyklus dychových techník (ACBT) – pozostáva z troch samostatných dychových techník (Pryor, Weber 1998) – kontrolované dýchanie, cvičenie na zvýšenie pružnosti hrudníka, technika huffingu. Je vhodný pre pacientov dobre ovládajúcich prácu s dychom. Poskytuje efektívnu a nenamáhavú expektoráciu, relaxáciu, ale aj tvorbu kolaterálnych kanálov v dýchacích cestách.

2.6. PEP – systém dýchania (Positive Expiratory Pressure) pozitívny výdychový tlak vzniká použitím rezistora – odporu (statického alebo dynamického). Výdychom sa zvýši intrabronchiálny tlak, čím vznikne pozitívny výdychový pretlak. Ten napomáha mobilizovať a priebežne odstraňovať bronchiálnu sekréciu.

Ku statickým PEP pomôckam zaraďujeme: TheraPEP, PEP maska, Treshold PEP

K dynamickým (oscilujúcim) pomôckam patria: Flutter, PARI o-PEP, Acapella, Cornet, Quake, bottle PEP.

Na trhu sa aj veľmi praktické a užitočné dychové trenažéry: Voldyne, Triflo,…

2.7. Vibračná vesta sa používa hlavne v USA.

Je používaná v DFN Košice a DFN Banská Bystrica a v NÚDTaRCh, Dolný Smokovec.

2.8. SIMEOX – prenáša pneumatický vibračný signál na pacientove dýchacie cesty za účelom skvapalnenia hustých hlienov, čím je zlepšená mobilizácia a transport hlienov z periférie pľúc.

Je to najmodernejší prístroj na odhlieňovanie pľúc CF pacientov. Pri jeho používaní sa pacienti neunavia.

ZP hradia CF pacientom jedinú pomôcku a to PARI o-PEP, všetky ostatné si CF pacienti kupujú sami.

Väčšina pomôcok sa pohybuje v cene 20 – 80 EUR, pri dennodennom používaní a dezinfekcii vydržia tak 1 – 5 rokov.

SIMEOX stojí 6 600 EUR a spotrebný tovar (hadice a náustky) stoja cca 5 EUR na jednu terapiu.

Dychová gymnastika

Dynamická dychová gymnastika v sebe zahŕňa prvky respiračnej fyzioterapie a pohybovej aktivity vo vzájomnej harmónii. V relaxovanej polohe tela je vdych – výdych  vykonávaný vždy až na konci pohybu. Vzhľadom k zdravotnému stavu pacienta a jeho fyzickej kondícii je cvičenie spočiatku vedené cez cviky  aktivizujúce malé svalové skupiny a až po ich dokonalom zvládnutí sa pristupuje k cvičeniu veľkých svalových skupín. Neustále je však potrebné mať na pamäti kineziológiu dýchania, neuromuskulárne aspekty dýchania a biomechanické zákonitosti riadenia pohybu.

Koordinácia pohybu s dýchaním

Ak má pacient v domácom prostredí vytvorené vhodné podmienky, môže sa venovať cvičeniam kondičným, korekčným, mobilizačným, strečingovým i vytrvalostným. Vhodným cvičebným náradím je fit-lopta, hrazda, rebrina prípadne stacionárny bicykel. Cvičenie v koordinácii so správnym dýchaním pacienta nevyčerpáva a neunavuje. Naopak, silnie pocit zdravia a dobrej fyzickej kondície.

Športové aktivity

Pri zlepšovaní alebo udržiavaní zdravotného stavu CF pacienta majú nezastupiteľné miesto pravidelné aeróbne športové aktivity [9]. Dobrá fyzická kondícia pomáha  CF pacientovi ľahšie zvládať bronchopulmonálne infekcie. Skúsený fyzioterapeut dokáže pacientovi na základe výsledkov spirometrického vyšetrenia, saturácie O2, pulznej frekvencie, množstva expektorovaného spúta a  frekvencie kašľa odporúčať optimálny stupeň fyzickej záťaže.

Submaximálna záťaž je vhodná najmä po prekonaní akútnej infekcie ako dlhodobá a časovo neobmedzená forma fyzickej aktivity. V čase zdravia je vhodná  dlhodobá maximálna záťaž zvyšujúca vytrvalosť. Supramaximálna záťaž sa odporúča krátkodobo v období zdravia a po jej ukončení je nevyhnutné dopriať pacientovi primeraný čas na regeneráciu. Pri správnom dávkovaní môže supramaximálna záťaž výrazne pozitívne ovplyvniť úroveň fyzickej  kondície CF pacienta.