Pani  RNDr. Gabriela Sabolová a pani  MUDr. Martina Švekušová sú autorkami publikácie “ Výživa detí a dospelých CF “ . V publikácií nájdete  aj 111 receptov na každý deň.

K nahliadnutiu  TU : Výživa detí a dospelých CF

Kniha je vydareným praktickým manuálom výživy pre lekárov, pacientov a ich rodiny, so zameraním sa na špecifické požiadavky metabolizmu pri cystickej fibróze.
V prvej časti sú odborné informácie o jednotlivých zložkách výživy, v ďalšej časti sú spracované špecifické nutričné požiadavky v jednotlivých obdobiach vývoja, počnúc od novorodenca až do dospelosti. Rozpracované sú diétne požiadavky pri sprevádzajúcej cukrovke. Veľká časť monografie je venovaná receptom prípravy jedál, rozpracovaná je i podporná enterálna výživa. “

Tieto slová sú vyjadrením  MUDr. Márie Volekovej , CSc , Prezidentky Slovenskej spoločnosti parenterálnej a enterálnej výživy.

Výživa detí a dospelých CF

Nutričný status CF pacienta významne determinuje kvalitu a dĺžku jeho života. Okrem rastu a vývoja totiž stav výživy ovplyvňuje aj pľúcne funkcie a exacerbáciu respiračných ochorení. Vo všeobecnosti možno konštatovať, že zatiaľ čo adekvátna nutričná terapia významne oddiali nástup pľúcnych komplikácií, nedostatočná výživa je rizikovým faktorom chronickej infekcie.
Malnutrícia je v prípade CF pacientov primárne podmienená pankreatickou insuficienciu,  nezanedbateľnú úlohu však zohráva aj nechutenstvo a zvýšené energetické nároky pri dýchaní a expektorácii. Hlavnými nástrojmi na zabezpečenie adekvátneho nutričného stavu CF pacientov sú:

  1. liečba pankreatickej insuficiencie
  2. vysokokalorická strava
  3. nutričná podpora

Pankreatická insuficiencia a jej liečba

                 U prevažnej väčšiny (85–90%) CF pacientov sa stretávame s pankreatickou insuficienciou, ktorá má za následok maldigesciu a malabsorpciu tukov. V minulosti sa hlavne z tohto dôvodu odporúčala CF pacientom diéta s výrazným obmedzením tukov, ktorá však nemohla pokryť ich energetické potreby. V súčasnosti, keď sú už dostupné účinné substitučné enzymatické preparáty, je toto obmedzenie bezpredmetné [2]. Pankreatické enzýmy je však nevyhnutné užívať pred každým jedlom, pochúťkou, nutričným doplnkom alebo pred podávaním enterálnej výživy. Výnimkami sú  ovocie a nealkoholické nápoje.

Najvhodnejšie sú pre CF pacientov enzymatické prípravky s obsahom acidorezistentných minimikropeliet (Kreon), ktoré je možné po otvorení želatínovej kapslí podávať aj najmenším deťom s malým množstvom tekutiny [3]. Dávka je individuálna podľa vlastnej zvyškovej funkcie pankreasu pacienta a množstva a zloženia prijímanej potravy, nemala by však prekročiť 10 000 jednotiek lipázy/kg/deň. Dávku enzýmovej substitúcie určuje vždy ošetrujúci lekár. Pri správne nastavenej dennej dávke by CF pacient nemal mať bolesti brucha, kŕče ani hnačky. Jeho stolica by mala mať bežnú farbu a konzistenciu, nesmie byť mastná a lepkavá.

Vysokokalorická strava pacientov s CF

                Denný energetický príjem CF pacienta v dobrom výživovom stave by mal byť podľa závažnosti jeho ochorenia o 30-50% vyšší ako priemerné odporúčania pre jeho pohlavie a vek. V prípade infekcie, zvýšenej dychovej námahy alebo malnutrície sa požiadavka zvyšuje až na 150-200% bežne odporúčaného kalorického príjmu .

K zvýšeniu kalorickej hodnoty stravy alebo k zvýšeniu frekvencie jedál pristupujeme vtedy, ak dieťa schudne a nepriberie alebo nerastie po dobu dlhšiu ako mesiac. U dospelých CF pacientov je dôvodom na zvýšenie energetickej hodnoty podávanej stravy zníženie hmotnosti trvajúce dlhšie ako dva týždne. Základným atribútom výživy CF pacientov je preto  ponúkať pokrmy, ktoré v malom objeme poskytujú veľké množstvo energie.

40-45% denného kalorického príjmu CF pacientov by mali zabezpečiť tuky  U detí do osemnástich mesiacov je odporúčaná denná dávka tuku 5–7g  na každý kilogram hmotnosti dieťaťa. U batoliat a detí predškolského veku je nevyhnutné dosiahnuť denný prísun tukov v množstve 80g.  CF pacientom  starším ako päť rokov je potrebné zabezpečiť dennú dávku 100g tukov.

U pacientov s CF je pozorovaný chronický deficit esenciálnych mastných kyselín (EMK), najmä kyseliny α-linolénovej .  Hoci tento jav nebol doposiaľ uspokojivo vysvetlený, rozsiahle štúdie preukázali, že ak sa podarí zvýšiť hladinu EMK na štandardnú úroveň, výrazne sa zlepší celkový stav pacienta . V strave CF pacientov je preto vhodné  obmedziť konzumáciu tukov živočíšneho pôvodu a zvýšiť podiel rastlinných olejov a orechov v každodennej strave.  Kyselinu α-linolénovú je možné užívať aj  vo forme  potravinových doplnkov.

V uplynulých rokoch bola  CF pacientom odporúčaná strava bohatá na bielkoviny, hlavne kvôli ich nižšiemu vzrastu a častým bronchopulmonálnym infekciám. Malnutrícia v prípade CF však nie je spôsobená nízkym príjmom bielkovín, ale pankreatickou insuficienciou. Postačujúcou dennou dávkou  bielkovín je množstvo 1,2g bielkoviny/kg  telesnej hmotnosti.  V súvislosti s potrebou vysokokalorickej stravy CF pacientov je ideálne, ak 45 – 50% celkového energetického príjmu počas dňa zabezpečujú komplexné sacharidy.

U CF pacientov je všeobecne pozorovaný nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch. Tento deficit je nevyhnutné dopĺňať každodenným podávaním vitamínových preparátov, pričom o množstve a druhu podávaných vitamínov rozhodne vždy ošetrujúci lekár. Vitamíny rozpustné v tukoch je nevyhnutné podávať súčasne s enzýmovou substitúciu. Osvedčilo sa ich užívanie súčasne s jedlom, pred ktorým boli pankreatické enzýmy podané v adekvátnom množstve. U CF pacientov je potrebné dbať aj na veku primeraný denný prísun soli, nakoľko k zvýšeným stratám sodíka a chloridov dochádza nielen potením, ale aj ostatnými sekrétmi.  Suplementácia chloridu sodného je dôležitá najmä u dojčiat s CF, nakoľko ani materské mlieko ani dojčenské prípravky neobsahujú dostatok chloridu sodného .

Nutričná podpora

Nutričné doplnky

Ak sa aj napriek zvýšenej frekvencii podávania vysokokalorickej stravy a adekvátnej enzýmovej substitúcii nedarí udržať CF pacienta v dobrom výživovom stave, je nevyhnutné prikročiť k perorálnej hyperalimentácii prostredníctvom vhodných nutričných prípravkov.

V prípade neprospievajúcich CF dojčiat  sa jednotlivé dávky dojčenskej výživy môžu obohatiť modulovými dietetickými prípravkami Fantomalt (maltodextrín) alebo Protifar (koncentrovaný mliečny proteín), ktoré umožňujú výrazne zvýšiť energetickú hodnotu prijímanej potravy bez toho, aby sa zvýšil jej objem.

Deťom od jedného roka možno ako formu nutričnej podpory podávať polymérne dietetické  prípravky Nutrison Paediatric alebo Pediasure, ktoré sú dostupné  vo forme tzv. „sipping“ (popíjanie po dúškoch) preparátov. Uplatnenie nachádzajú najmä pri akútnych bronchopulmonálnych infekciách sprevádzaných zvyčajne nechutenstvom. Ich užívanie musí vždy sprevádzať enzýmová substitúcia.

            Výživa detí starších ako päť rokov môže byť  obohatená polymérnymi dietetikami Nutridrink, Ensure alebo Fresubin, ktoré sú balené v 200ml tetrapakových škatuľkách so slamkou. Mali by byť podávané maximálne dva či trikrát denne – medzi jedlami a hlavne večer pred spaním.  Nutričné doplnky by v žiadnom prípade nemali nahrádzať bežnú stravu, prípadne tvoriť jej podstatnú časť.

Enterálna výživa

Na krátkodobú aplikáciu enterálnej výživy sa využíva spravidla  nasogastrická sonda, avšak efektívnejšia býva dlhodobejšia enterálna výživa, realizovaná  prostredníctvom perkutánnej enterálnej gastrostómie [8]. Enterálna výživa sa podáva zvyčajne počas noci, pričom môže CF pacientovi zabezpečiť až tretinu potrebného kalorického príjmu bez obmedzovania jeho denných aktivít. O enterálnej výžive je vhodné uvažovať, ak:

  1. hmotnosť dieťaťa je dlhodobo o 15% nižšia ako hmotnosť očakávaná vzhľadom na jeho vek, výšku a pohlavie
  2. dieťaťu sa nedarí pribrať počas za sebou nasledujúcich šiestich mesiacov
  3. hmotnosť dospelého CF pacienta je o 20% nižšia ako hmotnosť očakávaná vzhľadom na jeho vek, výšku a pohlavie.

Pre enterálnu výživy CF pacientov sú vhodné  polymérne dietetiká (Nutrison, Nutricomp, Fresubin) alebo oligomérne dietetické prípravky obsahujúce MCT (triglyceridy so stredne krátkym reťazcom), napr. Pepti, Peptisorb alebo Survimed, ktorých energetická hodnota je 1kcal/1ml. V odôvodnených prípadoch je možné aplikovať aj energeticky výdatnejšie preparáty (Nutrison Energy Plus) s obsahom 1,5 kcal/1ml.

Parenterálna výživa

Stav CF pacientov so špecifickými problémami – syndróm krátkeho čreva, akútna pankreatitída, ťažká gastritída alebo pooperačné stavy v gastrointestinálnom trakte – si môže vyžadovať  aj parenterálnu výživu cestou centrálneho žilového katétra. Tento spôsob výživy sa môže použiť aj na zlepšenie výživového stavu pacientov, ktorí sa pripravujú na transplantáciu.